Las craneosinostosis por soldadura precoz de las suturas craneales se
producen en 1 de cada 1000-2000 recién nacidos, siendo la sinostosis
sagital la más frecuente (escafocefalia).
Su aspecto es el de una cabeza muy estrecha y alargada. No debemos esperar hacer el diagnóstico cuando se establece un gran bolsón frontal u occipital porque son difíciles de corregir. Palpar un cordón grueso que une ambas fontanelas es prácticamente patognomónico.
La fontanela anterior, magna o bregmática, suele estar presente y abierta.
Vista desde arriba la cabeza es mucho más ancha de delante y se estrecha hacia atrás a medida que se alarga más de lo normal tomando la forma de un casco moderno de biciclista. Y lo que es característico es que se palpa una cresta ósea anómala a lo largo de la sutura sagital, una especie de cordón duro que traduce el engrosamiento óseo de la sutura.
El cierre de la sutura es el origen del problema y el resultado es un crecimiento indeseado hacia adelante y arriba y atrás y abajo del cráneo que sigue la ley que el gran anatomista alemán Virchow ya describiera el año 1851.
Constituyen alrededor de la mitad de las craniosinostosis. Cursa con una dolicocefalia o aumento del diámetro fronto-occipital y con una disminución del biparietal.
El crecimiento compensador a nivel de las suturas coronales y lambdoideas provocan un abombamiento muy deformante del polo frontal y una protusión del polo occipital, generalmente no abombado y acabado en forma de vértice.
Se da más en niños que en niñas. La gran mayoría de casos son esporádicos. El perímetro craneal puede encontrarse un poco por encima de lo normal. Rara vez se asocia a otras malformaciones. La incidencia familiar es rara. Podemos encontrar hipertensión endocraneal. El ICM <74.
La sutura sagital se palpa en todos los casos y el 70% de ellos tienen abombamiento frontal y occipital. La exploración neurológica es normal en el 100% de los casos.
La deformidad varía en función de si la soldadura es completa o no. Si el cierre es fundamentalmente anterior habrá un abombamiento frontal compensador. Si en cambio el defecto es posterior, el abombamiento será occipital. Y si el defecto es medio, encontraremos una depresión craneal en esta zona. El bregma se palpa abierto pero pequeño. No presentan anomalías extracraneales ni historia familiar.
Algunos casos de síndromes de Crouzon y Carpenter tienen también escafocefalia (David, 1982).
¿Qué aspecto tiene la escafocefalia?
Esta malformación se llama así por deformar el cráneo como si fuera una barca. Vista la cabeza de lado, el frontal crece más de lo normal hacia adelante y arriba, los parietales descienden hacia atrás de forma ondulada y se produce un pico muy pronunciado y agudo a nivel occipital. |
| Esquema e imágenes de la Escafocefalia, consistente en el cierre precoz de la sutura sagital. |
Su aspecto es el de una cabeza muy estrecha y alargada. No debemos esperar hacer el diagnóstico cuando se establece un gran bolsón frontal u occipital porque son difíciles de corregir. Palpar un cordón grueso que une ambas fontanelas es prácticamente patognomónico.
La fontanela anterior, magna o bregmática, suele estar presente y abierta.
Vista desde arriba la cabeza es mucho más ancha de delante y se estrecha hacia atrás a medida que se alarga más de lo normal tomando la forma de un casco moderno de biciclista. Y lo que es característico es que se palpa una cresta ósea anómala a lo largo de la sutura sagital, una especie de cordón duro que traduce el engrosamiento óseo de la sutura.
El cierre de la sutura es el origen del problema y el resultado es un crecimiento indeseado hacia adelante y arriba y atrás y abajo del cráneo que sigue la ley que el gran anatomista alemán Virchow ya describiera el año 1851.
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| escafocefalia |
Resultados después del tratamiento de escafocefalia
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| Paciente con Escafocefalia A. 5 meses de edad, imagen preoperatoria B. Imagen a los 9 meses post cirugía y con tratamiento de DOC Band® durante 2 meses |
Para saber más...
Etimológicamente, cráneo en forma de buque.
Constituyen alrededor de la mitad de las craniosinostosis. Cursa con una dolicocefalia o aumento del diámetro fronto-occipital y con una disminución del biparietal.
El crecimiento compensador a nivel de las suturas coronales y lambdoideas provocan un abombamiento muy deformante del polo frontal y una protusión del polo occipital, generalmente no abombado y acabado en forma de vértice.
Se da más en niños que en niñas. La gran mayoría de casos son esporádicos. El perímetro craneal puede encontrarse un poco por encima de lo normal. Rara vez se asocia a otras malformaciones. La incidencia familiar es rara. Podemos encontrar hipertensión endocraneal. El ICM <74.
La sutura sagital se palpa en todos los casos y el 70% de ellos tienen abombamiento frontal y occipital. La exploración neurológica es normal en el 100% de los casos.
La deformidad varía en función de si la soldadura es completa o no. Si el cierre es fundamentalmente anterior habrá un abombamiento frontal compensador. Si en cambio el defecto es posterior, el abombamiento será occipital. Y si el defecto es medio, encontraremos una depresión craneal en esta zona. El bregma se palpa abierto pero pequeño. No presentan anomalías extracraneales ni historia familiar.
Algunos casos de síndromes de Crouzon y Carpenter tienen también escafocefalia (David, 1982).
